Monsieur M, 45 ans, ingénieur informatique.

Marié, 1 enfant. Il vient consulter suite à de nouvelles poussées d’œdèmes au visage (lèvre supérieure et paupière) et aux mains.

Le sentiment d’être « défiguré » par les lésions commence à lui poser un problème d’absentéisme au travail.

Histoire clinique :

Depuis quelques mois et jusqu’à aujourd’hui  

  • Plusieurs épisodes d’œdème au visage et aux mains qui disparaissent spontanément en quelques heures
  • Angio-œdème isolé et chronique
  • Absence d’atteinte laryngo-pharyngée et digestive

Prise en charge thérapeutique :

  • Aucune

Antécédents médicaux :

  • Atopie
  • Pas d’autres antécédents médicaux ni chirurgicaux personnels

Pas d’antécédent familial significatif

lèvre atteint d'urticaire chronique
 

La principale étiologie à évoquer devant un angio-œdème récurrent 

Les angio-œdèmes bradykiniques sont secondaires à un excès plasmatique de bradykinine libérée à partir de la voie kallicréine-kinine. Ces angio-œdèmes peuvent être de plusieurs types dont héréditaire et acquis.1

Les angio-œdèmes histaminiques surviennent secondairement à la dégranulation des mastocytes qui libèrent des médiateurs tels que l’histamine. Lorsque cette dégranulation est induite par voie non allergique, il s’agit d’un angio-œdème histaminique spontané rattaché à l’urticaire chronique.1,2

La prévalence des angio-œdèmes histaminiques est de 95 % versus 5 % pour les angio-œdèmes bradykiniques.1

Il convient donc d’orienter son diagnostic vers un angio-œdème histaminique dans un premier temps. De plus, la survenue d’angio-œdème histaminiques récurrents chez un patient conduit au diagnostic d’urticaire chronique, y compris en l’absence de lésions prurigineuses superficielles associées.2

Les différents éléments évocateurs d’un angio-œdème histaminique chez ce patient

L'angio-œdème bradykinique est le principal diagnostic différentiel de l'urticaire profonde qui est un angio-œdème histaminique. Ce diagnostic différentiel peut être difficile.3

Voici les éléments qui permettent d’affirmer qu’il s’agit ici d’un angio-œdème histaminique chez ce patient1,3,4,5 :

  • Les œdèmes disparaissent spontanément après quelques heures (durée < 24 h en général)
  • Le patient est atopique(terrain favorable à tous types d’urticaire)
  • Le patient n’a aucun traitement en cours (les angio-œdèmes bradykiniques peuvent survenir suite à la prise d’IEC)
  • Le patient n’a pas d’antécédents familiaux (il ne s’agit pas d’un angio-œdème héréditaire ou acquis)

Le tableau ci-dessous met en évidence les principales différences entre un angio-œdème histaminique et bradykinique1,3,4,5 :

tableau sur les différences entre un angio-œdème histaminique et bradykinique

L'urticaire profonde siège habituellement sur les extrémités : le visage, notamment les paupières et les lèvres, les mains et les pieds et les organes génitaux.3,5

Fréquence des angio-œdèmes histaminiques dans l’urticaire chronique

L’urticaire chronique est caractérisée par le développement d’urticaire profonde, d’urticaire superficielle ou les deux :

  • L'urticaire superficielle correspond à un œdème du derme. Elle se caractérise par des papules typiques (plaques œdémateuses de taille variable, souvent entourées d’un érythème) associée à des démangeaisons ou parfois à des sensations de brûlure. Ces papules sont mobiles et d'évolution fugace (chaque élément disparaît classiquement entre 30 min à 24h sans laisser de séquelle).2,6
  • L'urticaire profonde correspond à un œdème hypodermique. Cliniquement, il s'agit d’un angio-œdème caractérisé par un gonflement localisé et soudain du derme et de l’hypoderme avec atteinte fréquente des membranes sous-muqueuses. Les angio-œdèmes sont généralement plus douloureux que prurigineux. Ils se résolvent le plus souvent en moins de 48 heures.5

La présentation clinique de l’UCS est variable d’un patient à un autre :

  • 10 % des patients : urticaire profonde (angio-œdème) isolée
  • 40 % à 50 % des patients : urticaire profonde et superficielle
  • 40 % des patients : urticaire superficielle7

La prise en charge thérapeutique pour un angio-œdème dans le cas d’un urticaire chronique

Le traitement de première intention d’une urticaire profonde (angio-œdème histaminique) repose sur la prescription d’un traitement symptomatique anti-histaminique H1 de 2e génération à la posologie de l’AMM, entrainant moins d’effets secondaires et d’interactions médicamenteuses que ceux de la 1re génération.6 Dans certaines situations, telles que la présence de symptômes intolérables ou un contrôle insuffisant, une augmentation de la dose peut être envisagée.3,6

En cas d’échec des traitements anti-histaminiques H1, une prise en charge adaptée par biothérapie ou immunosuppresseur sera envisagée.3,6

La corticothérapie par voie générale n’est pas recommandée.8 Elle peut soulager rapidement les symptômes mais seulement de manière temporaire. De plus, elle expose à un effet rebond et une aggravation progressive de la maladie à l’arrêt du traitement ainsi que des effets secondaires à long terme.8,9

Certains médicaments, tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être des facteurs déclenchants de poussées la maladie.2

Algorithme de traitement selon les recommandations internationales6

Algorithme de traitement selon les recommandations internationales

Cas clinique réalisé en collaboration avec :

docteur claire bernier
Dr Claire BERNIER 
Service de Dermatologie
CHU de Nantes

*Fréquence et durée des crises non modifiées par la prise journalière d’antihistaminique à doses optimisées.
Angio-œdème bradykinique ne répond pas aux traitements habituels : antihistaminiques, corticoïdes, adrénaline.
AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien ; AMM : autorisation de mise sur le marché ; ATCD : antécédents ; IEC : inhibiteur de l’enzyme de conversion ; UCS : urticaire chronique spontanée 

Références :

1. Bouillet L. Diagnostic des angiœdèmes héréditaires. Presse Med. 2015;44 (1) : 52 - 6
2. Harcard F,et al. Angiœdème histaminique et urticaire chronique. Presse Med. 2015;44 (1) : 37 - 4
3. Engel F, Lipsker D. Urticaires In: Saurat, Jean-Hilaire ; Lipsker, Dan ; Thomas, Luc; Borradori, Luca ; Lachapell Jean-Marie. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles 6e édition. Paris Elsevier Masson 2017,Pages 447 - 456
4. Bouillet L, Boccon-Gibod I, Berard F, Nicolas JF. Recurrent angioedema: diagnosis strategy and biological aspects. Eur J Dermatol. 2014;24 (3) : 293 - 6.
5. Boccon-Gibod I, Bouillet L. Les angiœdèmes dans l’urticaire. Ann Dermatol Venereol. 2014;141 Suppl 3 : S586 - 95.
6. Zuberbier T,et al. The EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria. Allergy. 2018;73(7) : 1393 - 1414.
7. Sanchez-Borges M,et al; WAO Scientific and Clinical Issues Council. Diagnosis and Treatment of Urticaria and Angioedema: A Worldwide Perspective. World Allergy Organ J. 2012;5 (11) : 125 - 47.
8. Soria A. Urticaire chronique en pratique en 2016 : traitements. Rev Fr Allergol. 2016;56 (3) : 199 - 201.
9. Groupe Urticaire de la Société Française de Dermatologie http://document.dermato-info.fr/actualite/2017-09-30_urticaire/SFD_GR_urticaire_vrai-faux.pdf

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